主动脉夹层动脉瘤
主动脉夹层分离
主动脉夹层动脉瘤
病因
高血压 2/3 年龄》40
马凡氏综合征 青壮年 家族史
主动脉夹层动脉瘤
Marfan综合征
遗传学特征 微纤维原基因突变 （）
骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量
超过上部量，蜘蛛脚。
心血管改变 AAO扩张》45MM，AR
眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平
皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹
肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）
主动脉夹层动脉瘤
主动脉夹层动脉瘤
病理基础
主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口
血液流入中层 夹层扩
大 出现真腔假腔
血栓，夹层破裂
主动脉夹层动脉瘤
DeBeKey分型
I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。
II型 夹层局限于升主动脉。
III型 夹层起始于降主动脉，并向远心端延伸。
主动脉夹层动脉瘤
超声心动图表现
主动脉内径增宽，多大于40mm。
剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔，真腔多狭小，假腔一般较大。
剥脱的内膜在真假腔间摆动，应注意寻找破裂口的位置。
夹层累及主动脉瓣时，引起主动脉瓣返流，左心室扩大
主动脉夹层动脉瘤
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