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肾小球肾炎临床实践指南
微小病变性肾小球肾炎
概述：
儿童肾病综合症的最常见原因
病变特点：
光镜：肾小球基本正常
电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失
水肿为最早表现，
高度选择性蛋白尿。
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
成人初发MCD的治疗
成人频繁复发（FR）/激素依赖（SD）型MCD的治疗
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
糖皮质激素抵抗型MCD的治疗
*激素抵抗型：泼尼松 1mg/kg/d 或隔日2mg/kg治疗16周失败
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
成人MCD治疗流程图
初发MCD
泼尼松或泼尼松龙:（2C）
1mg/kg/d,Max:80mg/d，
or 隔日 2mg/kg/d，Max：120mg/d
糖皮质激素起始治疗（1C）
大剂量激素维持4周（2C）
大剂量激素维持16周（2C）
完全缓解
未完全缓解
对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者
6个月内激素缓慢减量
FR/SD MCD
复发
CTx：口服2-，如耐受，治疗8周（2C）
希望保留生育能力的患者
CNI：（2C）
环孢素A：3-5mg/kg/d, bid
他克莫司：-, bid
稳定3个月后，逐渐减量之维持缓解的最低剂量，维持1-2年（2C）
缓解
对激素，CTx，CNI不能耐受
MMF：500-1000mg，bid，1-2年（2D）
激素抵抗
重复肾活检评估（未分级）
（2D）
非频繁复发型MCD（2D）
完全缓解
未缓解
CTx治疗复发的患者
主要内容
成人微小病变肾病（MCD）
成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
特发性膜性肾病（IMN）
膜增生性肾小球肾炎（MPGN）
感染相关性肾小球肾炎
IgA肾病（IgAN）
狼疮肾炎（LN）
寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎
抗GBM肾炎
局灶性、节段性、肾小球系膜
基质增多，玻璃样变
局灶性节段性肾小球硬化
免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积
弥漫性脏层上皮细胞足突消失，
上皮细胞从GBM剥脱
结局：
电镜：
多发展为慢性肾小球肾炎，
小儿患者预后较好
临床病理联系：
多数:肾病综合症
局灶性节段性肾小球硬化
FSGS的初始治疗
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.