系统性红斑狼疮.ppt

概 述
系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、
多器官的自身免疫性结缔组织疾病。
病人血清内有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体为特征。
病程以缓解和发作交替为特点。
有内脏损害者预后较差。
女性多见，以20-40岁最多。女/男：9/1
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1．遗传因素
2．性激素因素：与雌激素水平增高有关。
3．环境因素：日光（紫外线）、感染、某些食物（含补骨脂素食物：芹菜、香菜、无花果等）、某些药物（肼苯屈嗪、苯妥因纳、普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等）、妊娠、分娩引起。
4．心理和社会因素：
5．免疫异常因素
（一）病因
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二. 临床表现
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：发热，是SLE活动的表现。
：80%有皮损。面部蝶形红斑是SLE的最典型皮损表现，呈不规则的水肿性红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表面光滑，可有鳞屑，缓解时红斑可消退留有棕黑色色素沉着，较少出现萎缩现象。此外大小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或斑丘疹、紫斑等。40%有光过敏现象、脱发，30%有口腔溃疡、雷诺现象。
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：关节痛常是SLE病人的首发症状之一。近端指间关节、腕、膝、掌指关节常见。一般无畸形。肩、肘、髋、踝很少受累。
：
（1）肾：所有病例均有肾的病理变化，但有临床表现者约75%，表现为狼疮性肾炎：蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾衰竭等。尿毒症是SLE病人最常见的死亡原因。
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（2）心血管：30%左右的病人可发生心血管病变，心包炎（最多）、心肌炎、心内膜炎，周围血管病变：血栓性静脉炎等。
（3）肺、胸膜：狼疮性肺炎、胸膜炎。
（4）消化系统：胃肠炎、腹膜炎、胰腺炎等。可为首发症状。
（5）血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结无痛性肿大。
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（6）神经系统：25%，以脑损害最多见。
神经精神狼疮（NP狼疮）：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫发作、意识障碍、幻觉、妄想、猜疑等。提示病情活动，预后不佳。头痛可以是首发症状。
（7）眼：眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出等。多数可逆转。
：轻型、重型
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（一）检查
1．一般检查：三系减少，血沉增快提示SLE处于活动期。尿液改变提示肾损害。
：总补体（CH50）、C3、C4等检测。补体低下，尤其是C3降低是活动性指标之一；C4低下表示SLE 活动性及易感性。
：免疫荧光法检测，阳性率约50%，代表活动性。
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4．免疫学检查：检测自身抗体
（1）抗核抗体（ANA）阳性：筛选结缔组织病的主要依据。见于几乎所有病人，但特异性低。
（2）抗dsDNA抗体阳性：诊断标记性抗体一，与活动性密切相关。
（3）抗Sm抗体阳性：诊断标记性抗体之一，但不代表活动性。可作早期或不典型患者或回顾性诊断用。
（4）抗磷脂抗体阳性：继发性抗磷脂抗体综合症。
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：狼疮性肾炎诊断。
：有助于早期发现器官损害。
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