溶血性贫血课件.ppt

溶血概论主要内容
定义
分类
溶血机制
实验室检查
诊断与鉴别诊断
第一页，共六十四页。
1
溶贫定义
红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）
第二页，共六十四页。
2
溶血主要发生场所分类
血管内：异型输血、PNH
血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常
第二十五页，共六十四页。
25
鉴别诊断
：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期
：骨髓转移瘤
：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）
第二十六页，共六十四页。
26
第二十七页，共六十四页。
27
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA
温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA
第二十八页，共六十四页。
28
溶贫各论
AIHA
PNH
第二十九页，共六十四页。
29
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
第三十页，共六十四页。
30
发病机制
抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。
第三十一页，共六十四页。
31
IgG与红细胞结合示意图
第三十二页，共六十四页。
32
巨噬细胞结合致敏红细胞图
第三十三页，共六十四页。
33
红细胞破坏场所
单核-巨噬细胞
脾脏
肝脏
第三十四页，共六十四页。
34
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
第三十五页，共六十四页。
35
AIHA病因
：特别是病毒
：SLE
：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤
：青霉素、头孢菌素
第三十六页，共六十四页。
36
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
第三十七页，共六十四页。
37
临床表现
病情可重可轻、可缓可急
急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后
慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL
第三十八页，共六十四页。
38
临床表现
贫血症状
溶血产物导致机体发生变化
第三十九页，共六十四页。
39
临床表现--贫血
乏力、头晕、活动后气急
心功能不全
第四十页，共六十四页。
40
临床表现--溶血代谢产物
发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎
第四十一页，共六十四页。
41
合并血小板减少
免疫性溶贫
+ Evans综合征
免疫性血小板减少
（ITP)
第四十二页，共六十四页。
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温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
第四十三页，共六十四页。
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抗人球蛋白试验（Coombs试验）
第四十四页，共六十四页。
44
AIHA分型--根据cooms试验
根据抗体类型分为IgG型
C3型
IgG和C3型
第四十五页，共六十四页。
45
温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
第四十六页，共六十四页。
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AIHA诊断标准
1、贫血
2、脾脏肿大
3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）
4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症
5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素
7、 Coombs试验阳性
第四十七页，共六十四页。
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温抗体型AIHA
发病机制
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
第四十八页，共六十四页。
48
AIHA治疗原则
：强的松
作用机理：1）抑制抗体产生
2） 减低抗体对红细胞亲和力
3）减低巨噬细胞破坏红细胞


第四十九页，共六十四页。
49
AIHA治疗原则
：
1）糖皮质激素和脾切除不缓解