什么叫溶血性贫血?各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。病因(一):(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:地中海贫血②肽链质的异常::阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)(二):(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血:①新生儿溶血症;②:(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜(2)物理损伤:大面积烧伤、:(1)磺胺类、苯类、砷和铅等(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒临床表现(1)急性溶血性贫血:①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛,腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿(2)慢性:①贫血;②黄疸;③肝脾肿大如何诊断溶血性贫血?第一步确定是否有溶血第二步哪一类溶贫一、首先确定有溶血1、找出RBC破坏增多的依据(1)RBC寿命测定〈15天(正常半衰期25~32天)(2)血片见RBC碎片(3)血浆游离HB增高(血管内溶血)(4)HB尿检测(+),酱油色(5)尿含铁血黄素试验(+)(6)血清非结合胆红素(间接胆红素)增高(7)尿胆原增高(8)血清结合珠蛋白检测均减低2、 找出RBC代偿增生的依据(1) 网织RBC增多网织RBC有核红细胞(2) 外周血见有核RBC(3) 骨髓红系统增生明显活跃(4)红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片镰状红细胞球形红细胞脾脏,窦状隙被球形红细胞塞满了靶性红细胞二、哪一类溶血性贫血?
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