瑞氏综合征.ppt

Reye综合征(急性脑病合并内脏脂肪变性)
概述
临床特点:急性颅内压增高(急性脑病),实验室检查肝功异常,代谢紊乱
病理特征:急性脑水肿+内脏脂肪变性
病变基础:脑、肝、肾、胰腺、心肌等多脏器线粒体功能异常
死亡率:10%-40%,主要死亡原因脑疝
病因
尚不清楚,有关因素
病毒感染:多种(流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、EB病毒等)
药物:水杨酸盐(阿司匹林)、丙戊酸、氰化物、胺碘酮、氯霉素、铁
毒素:黄曲霉素、有机磷、污垢剂
遗传代谢病:如全身性肉碱缺乏症,鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等
病理变化
病理变化
弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性
以肝脏为主的内脏(肝、肾、心肌、胰)弥漫性脂肪变性
严重细胞内脑水肿、甚至脑疝
脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多
均无细胞浸润或组织坏死现象
发病机理
急性线粒体损伤
临床表现
起病
任何年龄,6月-4岁多见
大多有轻微呼吸道或消化道感染前驱症状
前驱疾病恢复期病情突然加重
反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥
临床表现
中枢神经系统功能障碍
行为改变:烦躁、淡漠、反应迟钝
意识障碍:嗜睡、昏睡、昏迷
频繁惊厥
去皮质强直或去脑强直
无神经系统定位体征
临床表现
病程分期
Ⅰ期:呕吐、嗜睡、淡漠
Ⅱ期:定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全
Ⅲ期:意识模糊或昏迷、去皮层强直、过度换气、瞳孔对光反射存在、肝功能不全、脑电图明显异常
Ⅳ期:昏迷加深,去大脑强直体位,瞳孔散大、对光反射消失,脑干功能障碍,呼吸不整,各型抽搐,视乳头水肿
Ⅴ期:全身肌张力消失,腱反射引不出,对外界刺激无反应,心率变慢、血压降低,终至呼吸停止。
其中Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致的代谢紊乱, Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期是颅内压增高、脑疝的发展
临床表现
急性颅内压增高
频繁呕吐
脑疝
枕骨大孔疝(突然昏迷、呼吸节律不规则)
天幕裂孔疝(瞳孔不等大、意识障碍、去脑强直)
临床表现
肝脏
轻-中度增大
无明显黄疸