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皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎(polymyositis,PM)。1863年Wagner首先报道本病,称多发性肌炎,1887年Unverricht将其命名为皮肌炎。本病病因至今不明,已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。1975年Bohan和Peter将本病分为5型:
I、多发性肌炎;II、皮肌炎;III、合并肿瘤的皮肌炎;IV、儿童型皮肌炎;V、合并其他结缔组织病的皮肌炎。
~(),男女比例为1:2,5~15岁和40~65岁为两个发病高峰。
1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准表10—1
1、特征性皮肤损害:Heliotrope疹(眼睑水肿性紫红色斑)和Gottron征(肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑)
2、四肢近端肌群对称性无力
3、血清肌酶升高,尤以肌酸磷酸激酶(CPK,CK)和醛缩酶最有意义
4、肌电图(EMG)呈肌源性损害
5、肌肉活检符合肌炎病理改变
以上标准除第1条外,具备3条即可诊断。
1995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准表10—2
-1抗体阳性
、血沉增快等
二、护理评估
(一)健康史
1、询问患者既往史
①感染史:多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB(Epstein-Barr)病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮肌炎的发病有关。
②用药史:乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药(如氯贝丁酯和他
汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。③恶性肿瘤:常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤(如卵巢癌)、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等,常与皮肌炎并发,也可出现于皮肌炎之前或之后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻,复发后可加重,并发恶性肿瘤者,预后较差。
2、患者肌功能分级定期检查肌功能,利于判断病情及疗效
肌功能分级表10—3
1级上楼和梳头困难
2级需扶把手上楼;不能梳头
3级不能上楼;上肢不能抬举过肩
4级四肢均不能活动
(二)临床表现
①评估患者自身免疫的临床表现:关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。
皮肌炎症状:皮肤表现与肌肉表现可同时发生,也可在其前后发生。
①评估患者特异性皮肤表现:Heliotropeerythema(眼睑水肿性紫红色斑)和Gottron征(发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹,日久中心凹陷萎缩,伴毛细血管扩张)。
②评估患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎(前额、面颊部、头皮、颈前及胸前V型区出现暗红斑,日晒后加重,部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩)、恶性红斑(皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑)、甲周病变(甲周红斑、毛细血管扩张,甲小皮角化,并有瘀点)、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。
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