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心肌病是由各种病因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张,伴有心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性。
心肌病的定义
1995年WHO心肌病分类
原发性心肌病:仅局限在心肌
继发性心肌病:心肌的病变是全身多脏
器病变的一部分。
心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴,如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。
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继发性心肌病分类
侵润性疾病:淀粉样变性
蓄积性疾病:血色素沉着症
中毒性疾病:药物、重金属、化学物质
心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症
炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病
内分泌疾病:糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢
端肥大症
心面综合征:Noonan综合征、着色斑病
神经肌肉病/神经性疾病:进行性肌营养不良
营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病
自身免疫性疾病/胶原病:SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬
皮病、结节性多动脉炎
电解质平衡紊乱
癌症治疗并发症:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰
胺、辐射
新分类特点
从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制
首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病,
长QT综合征和Brugada综合征等。
单纯解剖形态学全面理解发病机制
理顺心肌病于其他心脏病之间的关系
由于超声等影像技术的进步,分子生物学,分子遗传学理论和知识的运用。近年对心肌病的发病命名、诊断、治疗及预后都有了许多新的见解。心肌病呈发病率上升,年死亡率下降的趋势。心肌病已成为可知原因,能够诊断和治疗的常见病。
概述
DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗传、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性,或是已知心血管病的心肌功能损害程度不能以负荷状态或缺血损害程度来解释(即特异性心肌病)
特征:左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓
病因
DCM与遗传:20-35%DCM呈家族性
:双亲之一是患者,男女患病相似;
-染色体连锁遗传:女性携带基因,患者多为男性;
:双亲不是患者,但携带基因。
DCM与病毒感染:
多数研究认为有关,需进一步研究。
分类
继发性DCM:由其他疾病,免疫或环境等因素引起。
特发性DCM:原因不明,需要排除全身疾病和有原发病的DCM,约占DCM的50%
家族遗传性DCM:30%-50%有基因突变和家族遗传背景,原因不明。
流行病学
发病年龄:20-60岁均可发病
发病率:年诊断率约为8/10万,我国患病率约19/10万,非洲及南美洲部分地区更高达30-37/10万
好发人群:黑人和男子多发,是白人和女子的3倍以上