MDSMPN分类与诊断MDS-MPN2.ppt

兰州大学第二医院张连生
2009-10-30 于杭州
MDS/MPN的分类与诊断
2008 WHO Classification scheme for myeloid neoplasms
MDS/MPN分类
myelomonocytic leukemia (CMML)
慢性粒-单核细胞白血病
myelomonocytic leukemia (JMML)
幼年型粒-单核细胞白血病
CML, BCR-ABL1–(aCML, BCR-ABL1–)
不典型慢性髓系白血病 BCR-ABL1基因阴性
unclassifiable (MDS/MPN-U)
骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤不能分类
category, refractory anemia with ringed sideroblasts and thrombocytosis (RARS-T)
暂定类-难治性贫血有环状鉄粒幼细胞板血小板增多
Definition
MDS/MPN(D)
de novo myeloid neoplasms that exhibit hybrid dysplastic and proliferative features at presentation
MDS
MDS/MPN
MPN
Cytopenia
Dyserythropoiesis
Dysgranulopoiesis
Dysmegakaryopoiesis
Monocytosis
Granulocytosis
Thrombocytosis
Eosinophilia
Mastocytosis
Erythrocytosis
阴
阴/阳
阳
共同特点
PB 至少一系病态造血
细胞减少/增多并存
BM 增生活跃
病态造血与增殖性改变并存
髓原始细胞(原粒、原幼单)<20%
临床症状病态造血-功能异常和白血病侵润引起,
如发热脾大其他全身症状
也可有贫血出血
诊断主要依靠临床、PB、BM、其它实验室发现
无特异性分子学异常发现(JMML例外)
预后除RARS-T外,预后都差
PB
BM
Molecular data
Call attention
CMML
CMML1
CMML2
M>1×109
M > 10%
Dysmono
原幼<5%
原幼5-19%
或Aure小体
Dysmono
Dyserythro
小巨核
RS < 15% 纤维化
原幼<10%
原幼 10-19%
or Aure小体
-7/del(7q) +8 不特异
如i17q或JAK2+/5q-
MDS/MPN-U
√eosinophilia→/PDGFRB/A/FGFR1
CMML-Eo wto. PDGFRB E >×109
BM-CMML: PB <1 1×109
BM-M >10%
淋巴结病不常见,一旦有,意味着转化
AML的可能
脾大!早期AML?难鉴别
aCML bcr/abl-
WBC↑N ↑ Dysgranulopoiesis
pseudo-
Pelger-Huet
B < 2%
M <10%
Hb↓、Plt↓
WBC↓≌