淋巴瘤00480.ppt

血液系统疾病
淋巴瘤
一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓
主要表现为无痛性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异
概述
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下
列因素有密切关系
感染因素:病毒感染如EBV、HTLV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌
免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性
理化因素
环境污染
病因和发病机制
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类
比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤
病理
霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)
HL是一种独特的淋巴瘤类型,其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
霍奇金淋巴瘤分型(,2006年)
经典型霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞为主型
结节硬化型
混合细胞型
淋巴细胞消减型
结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤
NHL的命名和分类极不一致。目前认为,淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同,淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞,加上NHL的明显异质性,使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础,将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中
非霍奇金淋巴瘤
Rapport
Kiel
IWF
REAL
WHO
形态学
+
+
+
+
+
表型
+
±
+
+
临床
±
+
+
细胞遗传学
±
+
基因组学
WHO的2001年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B-ALL)
成熟(外周)B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(B-CLL/SLL)
前淋巴细胞性白血病(B-PLL)
淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)
脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(SMZL)
毛细胞白血病(HCL)
浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,±单核样B细胞淋巴瘤(MZL)
滤泡性淋巴瘤(FL)(分级I、II、III)
套细胞淋巴瘤(MCL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBLC)
变型:中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、
淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型
亚型:纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤(BL)