重症肌无力（李艳艳）.ppt

重症肌无力
一、概念
重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab )介导的,细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR)。临床特征是局部或全身骨骼肌异常易于疲劳,常具有活动后加剧,休息后减轻和晨轻暮重等特点。
突触前膜
突触囊泡
Ca2+内流
突触间隙
突触后膜
乙酰胆碱受体
电冲动
乙酰胆碱
神经肌肉接头传递过程
二、流行病学资料
MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰,女为20~30岁,男为50~70岁。25%病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万~10/10万。
三、发病机制
MG患者体内产生乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)在补体参与下与乙酰胆碱受体(AChR)发生应答,使80%的肌肉AChR达到饱和,经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
MG患者常合并其他自身免疫性疾病,如甲亢、红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血等。
四、临床表现
(一)首发症状
50~60%患者首先眼外肌受累。10岁以下小儿多见。
首发为肢体无力如下,下肢无力13%,上肢无力3%。
首发为延髓肌受累如下,表情呆板、面颊无力3%,构音困难、进食呛咳1%。
(二)临床特点
* 累及全身任何骨骼肌。
* 肌无力症状呈波动性<朝轻暮重;疲劳、活动、发热则加重;休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解>。
* 受累肌肉常明显局限于某一组,如眼肌、颈肌、延髓肌,双侧常不对称。
* 受累骨骼肌分布因人而异。
* 感冒、精神刺激可使症状加重。
* 女性患者经期症状加重;闭经、妊娠期减轻;产后加重。
* 上肢重于下肢,近端重于远端。
五、临床分型
Ⅰ型:单纯眼肌型<20%>。激素等治疗反应佳,预后佳。
Ⅱ型:轻、中度全身型<50%>,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。
Ⅱa型:四肢受累较轻,无球部受累;
Ⅱb:四肢受累较重,有球部受累。
Ⅲ型: 急性进展型<10%>,病程短于半年发展至延髓、肢体、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。
Ⅳ型:晚发重度全身型<9%>,病程长,常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年~数十年发展而来。治疗反应差,预后差。
Ⅴ型:肌萎缩型<1%> ,即在起病半年内即开始肌萎缩。
少年型<8%> :以单纯眼肌型多见
先天型<1%> :婴儿期发病,有家族史,症状严重
新生儿型<1%> :48小时出现症状,持续数日~数周,逐步改善至痊愈
成人型
儿童型
六、实验室检查
血、尿、脑脊液常规检查均正常。
电生理检查可见特征性异常。
全身型MG患者肌肉Ach-Ab检测阳性率85%-90%。