凝血与凝血异常疾病
COAGULATION & COAGULATION DISORDERS
血液成分
(1) 血浆
● 92% 水
● 8%蛋白–包括
凝血因子
(2) 红细胞
●使血液呈红色
●携带氧
(3) 白细胞
●免疫功能
●产生抗体
(4) 血小板
●血管损伤后帮助止血
血液凝固( Blood Coagulation)
血液由液体状态转为凝胶状态的过程
是止血功能的重要组成部分
血液凝固
血管损伤后出血
止血过程:
1. 血管收缩
Vessel wall – endothelial cells and subendothelial
components
●血管变窄
●目的是减少血液流向受损区域
2. 血小板堆积 platelets plug
●血小板快速流向创伤处
●粘附在血管壁上
●凝血因子促进血小板堆积
3. 纤维蛋白凝块形成 fibrin clot
●在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网
●通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白, 该作用类似“多米诺骨牌”
Haemostasis overview:
BV Injury
Platelet
Aggregation
Platelet
Activation
Blood Vessel
Constriction
Coagulation
Cascade
Stable Hemostatic Plug
Fibrin formation
Reduced
Blood flow
Contact/ Tissue Factor
Primary hemostatic plug
Neural
Structure of Blood Clot
在损伤处形成凝块: 内皮细胞释放
抗凝物质(肝素,AT 蛋白C).
历史
17世纪中叶
- 从血细胞和血清中分出“凝块纤
维”,进行形态研究
19世纪初
- 现代凝血概念的起源
- “凝块纤维”来源于血浆,命名为
纤维蛋白
- 发现“凝血酶”(thrombin)
20世纪初
- 提出凝血理论,是外源凝血途径的基础
- 认为Fg、II、TF、Ca2+参与凝血。
1964年
- “瀑布学说”,少量FXII即能使大量凝血
酶原转为凝血酶
- 内源凝血途径的基础。
上世纪90年代后
- 组织因子途径学说
存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原( Zymogens/ pro-enzyme)
血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。
当凝血过程被激活时,其中一个凝血因子按顺
序以另一个凝血因子为底物,使之激活成为具
有活性的酶,形成“瀑布样反应”( waterfall/ cascade)。
凝血过程一旦开始,一定会进行到底;
凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。
(一)凝血因子(Coagulation Factors)
参与血液凝固的因子至少有14个:经典FI~XIII,激肽系统的激肽释放酶原(prekallikrein, PK)和高分子量激肽原(high molecular weight kininogen, HMWK)
一、凝血机制(Coagulation mechanism)
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