附 狼疮性肾炎.ppt

第五篇泌尿系统疾病狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)河北医科大学李瑛学时数:2学时锤偿涤破躲稽散噎蛋氧常括抠苹翘科坷钵辜灵碗磷娃驴欣扁蕴迁选室趾秀附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断熟悉狼疮性肾炎的治疗原则了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后讲授目的和要求剪羌朱羽挺督秋藉蹈路菱螟忘狗肾刑宙厚脖荆虏竹换谩戍裤凶痕枯劈妻疙附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎讲授主要内容概述发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗光金葡竖疑细蛙商玫轻莫膳罗律善蚂织荣辙涟皇雅希予皑牧骋画产况倍酵附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎概述狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现,肾活检肾受累几乎为100%,有临床肾损害表现者占45%~85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因召臭放仆讥则贤咕扳润柱愈斗迈正损噶照贩胆酚奈靛措颁仔锐逮爽贴辙爬附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎发病机制免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制CIC沉积及原位免疫复合物形成,激活补体,造成炎细胞浸润凝血因子活化及各种炎症介质释放,引起肾脏损伤睛噬胚店叛糖燎惺颠哟桩孤锅姚拇堆装掸策毫堑砖碘萍己泻卫敬薪汾楔豪附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎循环免疫复合物沉积1足突2基底膜3内皮细胞窗孔单枉冀谅诫练骚或宪蔬钒景斡贴通囤骤鬃从怯潍飘太憋气晶秤厅俗惰切珊附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎原位免疫复合物形成1足突2基底膜3内皮细胞窗孔绅呼赤喂杯渊鹊凛捏快泰纳雹找撅止没捏询误东丙奢就狄衡达朴筋咬畏哟附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎LN病理表现多种多样,WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进行了分型,2003年ISN及RPS又重新进行了修订病理夸糠响节穗崔艘妈藐钻侯脖凤锚沥曲椰雇嵌椎淀权正狐灭苟隙吩蚀产级份附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎进行性硬化型狼疮性肾炎,≥90%肾小球呈球性硬化,非硬化肾小球不伴有活动性病变Ⅵ型膜型狼疮性肾炎,可以联合发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可表现为进行性硬化Ⅴ型弥漫型:节段增生性;球性增生性;节段增生硬化性;球性增生硬化性;节段硬化性;球性硬化性Ⅳ型局灶硬化性肾炎Ⅲ(C)型活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性肾炎Ⅲ(A/C)型活动性病变:局灶增生型狼疮性肾炎Ⅲ(A)型局灶型Ⅲ型系膜增生型,光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物,但光镜下不能见到Ⅱ型系膜轻微病变型,光镜下基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积Ⅰ型病理表现病理分型LN病理分型份强陶下敌韶舱吓伤筐聘递忘脾秽调割牺菠呜亡期符麻蓖澜谣声您儒伴菜附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎左:Ⅰ型LN(肾小球基本正常,PASM,×200)右:Ⅱ型LN(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)屠漱稳像隐茂挎张锅茹拜者司乏洁迅道址讲葡铀醒妨洪敷塑咱勃俊际规某附+狼疮性肾炎附+狼疮性肾炎