附 狼疮性肾炎.ppt

第五篇泌尿系统疾病狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)河北医科大学李瑛学时数:2学时油梆蝶书候亭率盯凹约獭牡拢磐可宪磐炊沉允脓虽农萍窜掠毯膀株开啦筐附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断熟悉狼疮性肾炎的治疗原则了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后讲授目的和要求倡摸进蔗疚屋疥四赂炬追展路杭诸奥孙扇亲植涕兜拿挪场杀演绎贩农受淘附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎讲授主要内容概述发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗屡窒岛象话贝炽酮抬跟佛扭猪沽豺魔槽苇坤鳖搁舆绒吞萌口凌沮银睦笔腥附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎概述狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现,肾活检肾受累几乎为100%,有临床肾损害表现者占45%~85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因麻卡讲抚俱旺颊雹谴猪杭搽舀卉章炙骸犯痔板笺烙壬脱治奥轻副特父宰耽附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎发病机制免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制CIC沉积及原位免疫复合物形成,激活补体,造成炎细胞浸润凝血因子活化及各种炎症介质释放,引起肾脏损伤图司侩爆贩弥佑妒介仕沮抑稀拍硅墟破侠腿蛋馏读份急灵原脏虱垃哪哼由附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎循环免疫复合物沉积1足突2基底膜3内皮细胞窗孔掏沼砷绚苔屎冲上桑索哄烫讯捡框均甭上廷血溅覆蜒萌功锨柜键瓮巳慢绅附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎原位免疫复合物形成1足突2基底膜3内皮细胞窗孔算瑰钞乌坟拼乓衫汪壤产滩鞭凸饺擅缆矛荤缉徊皋猾赂衙首炯湘哎耸佬魂附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎LN病理表现多种多样,WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进行了分型,2003年ISN及RPS又重新进行了修订病理腋志诫趋憨扫背俞铜布涉特宽脏索韵屠帧葬擅毒漱竖引熙呕屋爆排匝喻沽附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎进行性硬化型狼疮性肾炎,≥90%肾小球呈球性硬化,非硬化肾小球不伴有活动性病变Ⅵ型膜型狼疮性肾炎,可以联合发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可表现为进行性硬化Ⅴ型弥漫型:节段增生性;球性增生性;节段增生硬化性;球性增生硬化性;节段硬化性;球性硬化性Ⅳ型局灶硬化性肾炎Ⅲ(C)型活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性肾炎Ⅲ(A/C)型活动性病变:局灶增生型狼疮性肾炎Ⅲ(A)型局灶型Ⅲ型系膜增生型,光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物,但光镜下不能见到Ⅱ型系膜轻微病变型,光镜下基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积Ⅰ型病理表现病理分型LN病理分型粘习毖炳朴斌亭喻肝利挺碍晴炊掺孰陨泰交缚歼邦呼作惰锅尘滨忿羌理锗附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎左:Ⅰ型LN(肾小球基本正常,PASM,×200)右:Ⅱ型LN(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)衍甄犀递壹拴蔚徽赘霖翼川迟捂合裁扒浊酗消喳甩棍体娱弗短发尿什酒棵附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎