MDS诊断与治疗进展课件.ppt

骨髓增生异常综合征诊疗进展河南省肿瘤医院血液科刘新建刘新建主任医师血液科副主任九病区主任河南省中西医结合学会血液病分会副主委河南省医学会血液病专科分会常委河南省抗癌协会淋巴瘤分会委员中华医学会《白血病·淋巴瘤》杂志编委擅长:骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、急性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等各种疑难血液病的诊断与治疗。骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病转化。定义:诊断和预后面临的问题:(1)临床特征无特异性,诊断标准是排除性诊断。(2)细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学变异较大(3)反映疾病本质的特异性分子学指标较少,没有针对MDS的特异性基因突变。骨髓增生异常综合征的现状新的治疗方法的出现,改变了病程。如地西他滨、阿扎胞苷的临床应用。对诊断的要求也提高了。如TET2突变可能对去甲基化治疗有效。5q-对雷利度胺治疗有效。正确的诊断及分型是确保正确选择治疗方案的关键。不正确的诊断及分型可能导致不恰当的治疗决定。细胞形态学与细胞遗传学检查存在的问题:(1)主观性太强,(2)个人经验差别太大(3)目前我们国家质量标准很难统一(4)各级医院诊断的MDS差别大,误诊及漏诊率较高,⑴设备贵不能普及。⑵各级医院的结果存在差异。⑶检验人员缺乏专业培训,对疾病知识了解少。⑷第三方检验给我们带来方便,但报告结果不尽人意。我们期望的MDS诊断流程借鉴欧美的经验,设立MDS诊疗中心,统一诊断标准。基层医院怀疑患者是MDS→河南省血液病研究所MDS诊疗中心明确诊断→回当地医院治疗→定期河南省血液病研究所MDS诊疗中心随访→指导患者继续回当地医院治疗。设想:刘新建血液病工作室我设想成立自己的血液病工作室,只对患者进行咨询、诊断、进一步检查建议、出具个体化治疗建议书、提供国内、外最新相关参考文献。避免患者有来无回,降低患者治疗费用,迎合新医改的要求。提高大家的血液病诊疗水平,了解国外血液病最新进展。MDS诊断:自己的一点体会MDS诊断很难,往往会误诊。只要认真梳理,逐一排除,绝大部分患者可以明确诊断。我们近几年遇到了各种误诊MDS的患者,最终得以明确诊断。对于少数怀疑MDS的患者,没有依据不要诊断,“不诊断”证明你水平高!“垃圾篓”害人害己!