急进性肾小球肾炎慢性肾炎.ppt

急进性肾小球肾炎RPGN
急进性肾小球肾炎慢性肾炎
急进性肾小球肾炎
病情发展急骤，临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多见于男性青壮年。
肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起
起病急骤,病情发展迅速
90%的患者6个月内死亡或需依赖透析
肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）
急进性肾小球肾炎慢性肾炎
特征
起病时以急性肾炎综合征为表现
肾功能急剧恶化
进行性少尿或无尿
病理呈新月体肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎慢性肾炎
急进性肾炎包括：
一、原发性急进性肾小球肾炎；
二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎；
三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。
急进性肾小球肾炎慢性肾炎
急进性肾炎根据免疫病理分型
Ⅰ型（抗肾小球基膜型）
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。
Ⅱ型（免疫复合物型）
肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病，前驱有上呼吸道感染。血循环中可测到免疫复合物。
Ⅲ型（非免疫复合物型）
50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。
Ⅰ型好发于青中年， Ⅱ型、 Ⅲ型常见于中老年，男性居多。
急进性肾小球肾炎慢性肾炎
病理
肾脏体积增大 。
病理类型：新月体肾小球肾炎。以广泛（50℅以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成 （占据肾小球囊腔50℅以上）为主要特征。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。
急进性肾小球肾炎慢性肾炎
急进性肾小球肾炎慢性肾炎
光镜

正常肾小球
新月体
急进性肾小球肾炎慢性肾炎