概念：
干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS）：
是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口 干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合 征。
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流行病学
发病人群 ：
-%，
在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。
本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。
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发病原因 本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。
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病理
受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体，血管炎，B淋巴细胞增殖
泪腺
胃肠道
呼吸道
阴道腺体
汗腺
胰腺
肾小管
肝内小胆管
外分泌腺炎
涎腺
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血管炎
紫癜样皮疹
肾小球
神经系统
肺
肌肉
雷诺现象
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眼
甲状腺
肾脏
阴道
肌肉
关节
肝脏
皮肤
肺脏
胃和胰腺
口腔和咽喉
耳
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B淋巴细胞增殖
非何杰金淋巴瘤
多发性骨髓瘤
反应性淋巴结炎
坏死性淋巴结炎
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临床表现
百分比
关节炎/关节痛
60
雷诺现象
37
淋巴结增大
14
肺受累
14
血管炎
11
肾受累
9
肝受累
6
淋巴瘤
6
脾大
3
外周神经病变
2
肌炎
1
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原发性干燥综合征的系统性表现
早期症状 不典型 ，易被误诊
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原发性干燥综合征的系统性表现
全身性症状
乏力 突出
发热 低热为主，偶在活动性时
呈高热
抑郁 较其他CTD为多
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