“系统性红斑狼疮”.ppt

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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮SLE
系统性自身免疫性疾病的典型
具有大量致病性自身抗体和免疫复合物
累及多系统、多脏器
一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫。神经系统损害：
有25％患者累及中枢神经系统;尤以累及脑为多见;故称为神经精神狼疮NP狼疮。
神经系统损害多表现为癫痫和精神症状;但实际上可损害神经系统的任何部分;引起各种神经精神损害的表现;如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。
少数患者出现脊髓损伤;表现为截瘫、大小便失禁等。
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6。血液系统表现：
SLE常出现贫血60% 、白细胞减少40%或血小板减少20% 。
短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致10%。
约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大;以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生;少数为坏死性淋巴结炎。约15％患者有脾大。
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血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关;细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少;但一般伴有白细胞减少。
SLE本身可出现白细胞减少;治疗SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少;二者需要认真鉴别：SLE的白细胞减少;一般发生在治疗前或疾病复发时;多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少;其发生和恢复有一定的规律。
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7。浆膜炎：
SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎;包括双侧中小量胸腔积液；中小量心包积液 。
SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和LDH明显高于血浆含量;葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高;急性期以多形核细胞为主;1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主；免疫学检查显示;IgG或IgM增高;补体下降;抗核抗体阳性;若滴度高于血清更有特异性；胸膜病理显示非特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。
临床上以浆膜炎为主要症状的SLE常被误诊误治。青年尤其是女性的渗出性浆膜腔积液;除结核外则应注意SLE的可能性。
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8。肺部表现：
约35％患者有胸腔积液;多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外;部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。
除胸膜炎外;少数患者可出现狼疮肺炎;表现为发热、干咳、气促;X线可见片状浸润影;多在下肺注意排除感染；偶有肺间质病变;表现为活动后气促、干咳、低氧血症;X线表现为肺纹理增粗;肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
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9。心血管表现：
约30％患者有心血管表现;其中以心包炎最常见;可为纤维素性心包炎或为心包积液。患者有心前区疼痛或无症状;超声心动图对诊断有很大帮助。
约10％患者有心肌损害;可有气促、心前区不适、心脏增大、心律失常、心绞痛或心肌梗塞等 ;心电图、UCG等有助于诊断。
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约10％可发生周围血管病变;如血栓性血管炎等。
多数情况下;SLE的心肌损害不太严重;但是在重症的SLE;常常伴有心功能不全;而且心功能不全往往是预后不良的重要指征。
少数患者可发生周围血管病变;如血栓性静脉炎等
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10。消化系统表现：
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘;其中以腹泻较常见;可伴有蛋白丢失性肠炎;是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。
活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现;甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见;但以之为首发表现者往往被误诊误治。
SLE常见肝酶增高40%;仅少数出现严重肝损害和黄疸。
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11。眼睛：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等;与视网膜血管炎有关。视神经病变可以一夜间突然致盲。
12。继发性干燥综合征：见于30％患者;表现口干、眼干、阴道干。主要是由于外分泌腺受累所致;常伴有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。
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13。 抗磷脂抗体综合征APS :
可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和或静脉的血栓形成;习惯性自发性流产;血小板减少;患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。APS出现在SLE者为继发性APS。
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实验室和辅助检查
一般检查
周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；
约10％