系统性红斑狼疮PBL课件.ppt

系统性红斑狼疮 PBL 10 生物技术第一小组系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu s, SLE) 是一种复杂的全身性自身免疫性疾病,免疫学异常主要表现为 T细胞依赖的 B细胞功能亢进,大量致病性自身抗体及免疫复合物产生,导致免疫功能调节失调引起组织、器官损伤。自身免疫性疾病?所谓自身免疫免疫性疾病就是人体对自身细胞或身体成分发生免疫应答而导致的疾病状态。?自身免疫性疾病分为器官特异性自身免疫性疾病和全身性自身免疫性疾病。而系统性红斑狼疮则是典型的全身性自身免疫性疾病, 此患者的病变分布广泛,如皮肤、肾脏和脑等均可发生病变,表现出各种相关的体征和症状。 治疗方法发病机制及表现?总体上来说,系统性红斑狼疮的发病机制是比较复杂的。自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物是 SLE 发病中的重要的因素。?比较常见的症状:红斑皮疹、脱发、粘膜溃疡、高烧等等。而且它会出现心脏受损、关节肿痛、血液细胞减少等多种症状。?外来抗原引起人体 B细胞活化。在易感者因免疫耐受体减弱, B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给 T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下, B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物,在补体参与下,沉积于靶器官, 从而产生全身血管及相应组织器官的炎性反应,造成组织病理损害。免疫异常免疫异常Ⅲ型超敏反应?自身抗体包括多种针对抗 DNA 和组蛋白的自身抗体,如抗 Sm 抗体,抗 dsDNA 抗体;也存在抗红细胞、血小板、白细胞和凝血因子等自身抗体。抗 Sm 抗体一般只在 SLE 患者血清中发现, 与疾病的活动性及临床表现无关,特异性高, 是 SLE 的特异性抗体。故此抗体检测可作为疾病的早期及疾病的回顾性研究。?凋亡细胞和其产生的自身抗原在 SLE 的发病中起着十分重要的作用。?紫外照射增加了自身抗原的产生;使未成熟T细胞分化为 Th2 型细胞;增强 DNA 的抗原性? SLE 有明显的性别差异。性激素被认为在其中起了重要作用?Ⅰ型 IFN 通路的异常活化?遗传因素?感染因素?环境因素在 SLE 的发病中也具有重要的意义 SLE 的致病机制非常复杂,总体可分为两部分,一是抗原的产生与清除,另一个是机体的免疫应答。