红斑狼疮课件.pptx

红斑狼疮
Lupus Eythematosus
分型
辱盘状红斑狼疮
III
e深在性红斑狼疮
辱亚急性皮肤型红斑狼疮
尊系统性红斑狼疮
巻新生儿红斑狼疮
«药物性红斑狼疮
病因
1遗传
辱045湖SLS者的一扱红斑狼疮
Lupus Eythematosus
分型
辱盘状红斑狼疮
III
e深在性红斑狼疮
辱亚急性皮肤型红斑狼疮
尊系统性红斑狼疮
巻新生儿红斑狼疮
«药物性红斑狼疮
病因
1遗传
辱045湖SLS者的一扱或二级亲属患本病 或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
&同卵双生子患SL助比率24%69%,比异卵
双生子2%9湖显增高
尊几十个位点与SL申感性有关 辱LE与FLA多态性明显相关
2性激素
❺育龄期女性发病率高
辱雌激素使皿NZW小鼠病情加剧,而雄激
%
I
素可缓解病情
e妊娠可诱发或加重SLB终止妊娠病情往往 缓解
3环境因素
辱紫外线 表皮细胞的DT的发生改变，诱发机体产 生抗时肮体；使Fb/SS晰原由细胞内迁移到细胞 表面，与自身抗体结合，促发免疫反应
辱寒冷、外伤、精神创伤
辱药物 异烟腊、普鲁卡因酰胺、腓苯达嗪、甲基 多巴等可诱发药物性红斑狼疮综合征。
橢高脂、高热饮食 明显加重自身免疫病小鼠的心 血管及肾脏损害
辱链球菌、田病毒感染 —
发病机制
巻与免疫异常有关
蜂可能是具有遗传素质的个体在各种因素作 用下，机体免疫功能紊乱，导致卿胞调节 功能障碍，抑制性個胞功能受损，而醐 胞功能亢进，产生多种自身抗体，引起免 疫损伤
辱自身抗体：抗核抗体，其他抗体 令y
6
Ill型变态反应：血管炎、肾小球肾炎
II型变态反应：粒细胞减少、血小板减少、 溶血性贫血
IV型变态反应：淋巴细胞浸润
盘状红斑狼疮DL£
%%
辱男女之比1： 3
e多累及20・40岁
辱慢性病程
巻预后较好
蜂 主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受*
12
16
二系统性红斑狼疮
e早期：关节痛、发热、面部蝶形红斑
&贫血、血小板减少、肾炎
22
Vi
2关节肌肉损害
90«上有关节痛，可伴关节红肿，但畸形不多 见；少数有缺血性骨坏死，股骨头
常有肌痛，肌无力不明显
3肾脏损害（狼疮性肾炎）
75% 蛋白尿和/或血尿。后期可出现尿毒症，是 SL^要死因之一
病理分型：正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶 节段增殖型、弥漫增殖型、弥漫膜性肾小球肾炎 型、进行性肾小球病硬化型 4
50%肾间质和肾小管病变，肾小管酸中毒 七-
1 = 1
36
4心血管损害
辱70%
辱心包炎最多见，一般为干性纤维性心包 炎，也可有少量积液
©心肌炎，心电图低电压、傑倒置、RRI、司 期延长。
®少数心内膜炎
辱50洞脉炎、静脉炎，部分周围血管病变
5呼吸系统损害
50%70%
胸膜炎常双侧，多干性，有时少量或中等量胸腔积液
间质性肺炎或肺间质纤维化咳嗽、咳痰、呼吸困难，最终呼吸衰竭
6神经系统损害
常在急性期或终末期出现
偏头痛，记忆力减退，精神异常，如躁动、幻觉、妄想、强迫观念 等，颅内压增高，脑膜炎，脑炎，偏瘫，失语，癫痫样抽搐 脊神经损害、周围神经损害
7消化系统损害
恶心、呕吐、腹痛、腹泻；肝肿大、肝功能异常
8血液系统损害
白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血
9其他 眼干、口干、淋巴结肿大，眼底改变
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三亚急性皮肤型红斑狼疮
辱占LE总数的10%15%
e较少累及肾和中枢神经系统
辱严重程度介于DL段皿间
«预后相对较好，不易转化成SLE
& 50%符合SLB^断标准
1皮疹
辱环形红斑样，面部
尊丘疹鳞屑样，曝光部位
2系统症状
❺关节痛、低热、肌痛
辱光敏感
辱浆膜炎
e肾及中枢神经系统极少受损。
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