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重症肌无力的诊断与治疗
摘要:重症肌无力是一种自身免疫性疾病,以全身或部分骨骼肌无力和病态疲劳为临床表现。本文通过对该病的病理病机研究及探讨临床表现,明确该病的诊断及治疗方法。
关键词:重症肌无力诊断标准鉴别诊断治疗方法
【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1671-8801(2013)04-0130-02
重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、免疫细胞依赖、补体参与的神经肌肉接头处的获得性自身免疫性疾病[1]。其典型的临床表现可用六个字来概括,即“随、波、逐、流、危象”。重症肌无力的发病原因主要为自身免疫、被动免疫、遗传性因素,产生AChRAb,破坏突触后膜运动终板上的AChR,导致出现一系列肌无力的现象。
1病因病理
。
。乙酰胆碱受体抗体与重症肌无力的关系:①重症肌无力患者的乙酰胆碱受体抗体滴度高,而正常人滴度正常;②重症肌无力患者血浆交换前如肌无力病情重,则抗体滴度高,血浆交换后肌无力病情减轻,则抗体滴度低;③把乙酰胆碱受体抗体被动转移到患重症肌无力的实验的白小鼠,用血浆交换除去则重症肌无力好转。
④乙酰胆碱受体抗体通过神经肌肉接头致重症肌无力[2]。
。用过尼龙网等的方式把重症肌无力的T细胞分为不同亚类,分别作被动转移,结果发现:可用某些类型的T细胞作重症肌无力的被动转移,而另一些则不能。
。重症肌无力患者乙酰胆碱受体抗体注入实验白小鼠,可致重症肌无力的被动转移。若先用某些方法,把实验白小鼠体内的补体耗尽,再注入重症肌无力患者的乙酰胆碱受体抗体,则不会出现重症肌无力的临床表现,即不能被动转移。
。重症肌无力自身免疫攻击的靶点是神经肌肉接头处突触后膜上的AchR。AchR化学结构及氨基酸序列均已清楚,把编码AchR各亚单位基因的信使核糖核酸注人非洲蟾蜍的卵,则此卵表面表达其相应的AchR,将来可望人工合成人AchR。用由电鳗电器官提取AchR主动免疫实验动物可致重症肌无力动物模型。用AchRAb或AchR相应的免疫活性细胞可致重症肌无力的被动转移。用免疫措施,在制成动物模型之前用可预防,之后用可治疗此病[3]。
。重症肌无力骨骼肌改变分为凝血性坏死,淋巴溢及炎性纤维变性三个阶段,8%~20%的重症肌无力患者发生肌萎缩,常见神经源性和肌源性损害,可见肌纤维直径大小不一的断裂,增殖,核向中央移位,玻璃样变性和结缔组织增生等。10%~15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤,重症肌无力合并胸腺瘤病理组织学改变可分为三型:上皮细胞型,淋巴细胞型及混合细胞型,少见胸腺瘤有梭形细胞瘤及霍奇金肉芽肿,各占约1%,胸腺瘤一般为良性[4]。
2临床表现
“随”―可累及全身随意肌表现为:眼睑下垂、视物成双等眼外肌受累(眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是重症肌无力最为常见的首发症状);梳头时抬上肢,上台阶或上楼时抬腿困难等四肢近端抗地心引力的肌群受累;咀嚼、吞咽等脑神经支配肌群受累;呼吸困难等呼吸肌群受累[5]。
“波”―症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重,休息后可缓解。
“逐”―可从一组肌肉无力开始,在以至数年内逐步累及