nkt淋巴瘤.ppt

恶性淋巴瘤之结外NK/T细胞淋巴瘤-(鼻型)*恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。*分类按组织病理学改变:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin'slymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)*霍奇金淋巴瘤:临床特征在我国,HL较少见;好发年龄:双峰—大峰:15-40岁;小峰:70岁左右除结节硬化型多见于年轻女性,其余多见于男性。HL多原发于淋巴结和胸腺,很少原发于淋巴结外。起病时常表现为单个或一组淋巴结,尤其是颈部淋巴结的无痛性肿大,逐渐累积临近的淋巴结群,随着病情的进展,肿瘤可累积淋巴结外尤其脾脏*临床表现首发症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%),左多于右。其次,腋下淋巴结大。全身症状:发热、盗汗、体重减轻,皮肤瘙痒和乏力等;(就诊时伴有全身症状占55%,预后不佳的表现)淋巴结肿大:HL侵犯淋巴结占92%,结外受侵占8%。50%以上有EB病毒的感染;预后良好,80%可治愈。*特点:霍奇金淋巴瘤:以肿瘤组织中存在着(R-S细胞)(里-斯细胞)为特征;分四型::少见R-S,预后好;:明显可见R-S,预后较好;:大量存在R-S,预后较差;:数量不等,预后差。*非霍奇金淋巴瘤(NHL)相对于HL而言:1)随年龄增长而发病,男较女为多;2)有远处扩散和结外侵犯倾向,对各器官的侵犯较HL多见;3)常以高热或各系统症状发病,无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少;4)除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。*非霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤*(ALL/LEL)-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL-SLL)-前淋巴细胞白血病(B-PLL)(LRL),+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)(HCL)(PCMPCL)(MALT-MZL),+/-单核细胞样B细胞(MZL)(FL)(MCL)(DLBCL)(BL)*T/(T-ALL/T-LEL)(T-CLL/T-PLL)(T-LGL)(ANKCL)(ATCL/L),鼻型(NK/TCL)(ITCL)(Sezary)综合征(MF/SS)(ALCL),T和非T非B细胞,(PTL)(AITCL)(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型