LOGOH0(例新生儿溶血病患儿护理查房新生儿科张伟④川录病因和发病机制临床表现辅助检查病史汇报定义新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofthenewbornHDN)是指母婴血型不合,母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。已发现的人类26个血型中,以ABO血型不合为常见,Rh血型不合少见有报道占新生儿溶血比例ABO溶血病853%%%HDN均伴有不同程度的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为HDN最严重的并发症。病因和发病机制◆胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少的,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体(IgG)此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内产生特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。ABD溶血病的病因和发病机制ABo血型的遗传令有A基因者为A型,有B基因者为B型,同时有A、B基因者为AB型,有H基因者而无A、B基因为O型。◆假如母“o′型,父"A"型(纯合子或杂合子)母基因父基因母基因父基因型oo型AA型OO型AO子基因型AoAo或0o子血型A或oABO血型抗体◆正常情况下,红细胞上缺乏A或B抗原时,血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体,以工gM为主,实质是由于机体与广泛存在的类ABo物质接触产生。◆如果由于输血、怀孕或类ABo物质的刺激使抗体浓度增加,这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgM,特别是0型母亲。③Diagram·ABO溶血病可发生在怀孕的第一胎自然界中存在A、B血型物质,O型母亲通常在孕前已接触过A、B血型物质的抗原刺激,血中抗A或抗B效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血ABO血型不合者约1/5发病血浆和组织中存在的A、B血型物质,部分中和来自母体的抗体胎儿红细胞A或B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。ABO血型与抗体☆血型基因型血浆中可以存在的抗体oABOo抗A抗体和抗B抗体Ao或AA抗B抗体Bo或BB抗A抗体◆ABAB无②Rh溶血病的病因和发病机制Rh基因编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCERh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、C、e五种,不存在d基因;令RHD基因编码D抗原,RHCE基因的编码产物为C/c和E/e,C和E一起遗传,排列为DcE;令无d抗原令d表示D阴性表现型;令RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形式:Dce、dce,Dce、dce、DcE、dcE、DCE和dCE。Rh溶血病◇红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,具有D抗原称为Rh阳性,中国人绝大多数为Rh阳性。令母亲Rh阴性(无D抗原),若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病☆母亲Rh阳性〔有D抗原),但缺乏Rh系统其他抗原如E等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。RhD溶血病最常见最常见其抗原性强弱依次为D>E>C>c>e令RhD溶血病最常见,其次为RhE,Rhe溶血病罕见。
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