肺动脉高压的诊治进展.ppt

肺动脉高压的诊治进展山西医科大学第一医院呼吸科胡晓芸2为什么要早期诊断、治疗肺动脉高压10/9/2016?小黄今年24岁,自幼体弱,参加体育运动时常气短,最近感冒后气管会发出哨声,曾被某三甲医院诊断为“哮喘“,最终无法参加体育考试。直至就职某公司体检时,心电图查出现“T波倒置”等不正常现象,随后小黄先后在上楼梯、泡温泉、赶火车以及在云南高原地区游玩时,出现了晕厥,最终入住北京阜外医院,确诊为特发性肺动脉高压(IPAH),心功能诊为三级,几乎不能从事体力劳动。4PAH特点:发病隐匿,症状非特异性,医务人员对于PAH并不十分了解,容易误诊、漏诊?疾病早期,患者一般无症状,患者常自认为健康状况变差1?即使患者到医院就诊,也常被误认为呼吸系统疾病,如哮喘等1?更严重的症状,如胸痛和晕厥等往往见于疾病晚期1?因此,一般发病后2年或更长时间才能明确诊断并始治疗1?多数患者最初的症状为呼吸困难2?其他症状还包括2:?19%~47%出现疲乏?5%~47%出现胸痛?8%~36%出现晕厥?3%~37%出现腿部水肿?5%~33%出现心悸?10%患者中可观察到雷诺现象,. 中华心血管病杂志 2007, 35(11): 1058- S, et al. Cardiology Rev 2002, 10(5): 265-?中和生存率研究,收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例,,并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ和Ⅲ/Ⅳ) ,收集临床及血流动力学资料,随访患者的生存状况WHO心功能分级Ⅲ、Ⅳ级的患者占61%Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-:1年为68%,3年为48%,5年仅有34%;(95% CI, - 年)020406080100012345随访时间(年)生存率(%)该研究为前瞻性注册研究,纳入32个医疗中心共194例PAH患者,评价其生存情况。D'Alonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991, 115(5):343-,生存率越低Olivier Sitbon,et al. J Am Coll Cardiol 2002;40:780–= Ⅲ级基线NYHA Ⅳ级累计生存率随访时间(月)0研究纳入1992年至2001年,178例严重PPH患者,心功能分级Ⅲ、Ⅳ级,并接受依前列醇治疗。图示为不同NYHA心功能分级患者治疗的预后情况。120 92 65 46 31 17 6 2 1 NYHA Ⅲ 58 37 20 11 5 4 1 1 NYHA Ⅳ有风险的患者数,n8PAH患者起始治疗时6分钟步行距离越短,生存率越低190例特发性、家族性或Anorexigen相关的肺动脉高压患者被纳入研究,距离纳入前,患者的诊断时间<36个月。患者随访3年,分析其生存率。Humbert M, et al. Circulation 2010;122: 156--249m17192930283235250-349m16192127313335≥350m17233745505253生存率(%)时间(月)9早期诊断可延长PAH患者的存活期1020304050607080901000存活率(%)3年1年5年8年100%81%73%64%31%75%25%17%随访时间P==(95% CI ~)早期规范筛查PAH-SSc(n=16)常规检查PAH-SSc(n=16) Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2011, 63(11): 3522-30.(95% CI 51-93%)(95% CI 46-90%)(95% CI 11-54%)(95% CI 43-89%)(95% CI 8-47%)(95% C