医学课件-红斑狼疮.pptx

系统性红斑狼疮
(SLE)
概述： 系统性红斑狼疮简称SLE, 是一种累及全身多脏器的自身免疫 性结缔组织病。以不同程度的发热, 皮肤暴露部位的水肿性红斑，关节 疼痛，口咽部溃疡等为主要临床特 征。
心脏受累则出现心包炎、心肌 系统性红斑狼疮
(SLE)
概述： 系统性红斑狼疮简称SLE, 是一种累及全身多脏器的自身免疫 性结缔组织病。以不同程度的发热, 皮肤暴露部位的水肿性红斑，关节 疼痛，口咽部溃疡等为主要临床特 征。
心脏受累则出现心包炎、心肌 炎或心内膜炎，甚至心功能衰竭等。 肾脏受累则出现肾炎、肾病综合征、 肾功能不全等。消化系统受累则出 现肝炎、胃肠溃疡出血等。神经系 统受累则出现癫痫、脑膜炎、脑血 管意外等。SLE以青年女性为主要 发病人群。
［临床表现］
全身症状有乏力、发热、体重
下降。
各部分表现有如下:
皮肤与黏膜：80 %患者有皮肤损害, 典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形 红斑，亦可见多形红斑、盘状红斑、 网状青斑等，活动期患者可有脱发、 旦腔溃疡，部分病人有雷诺现象。
在25%的病人中，皮肤病变为 首发临床表现。
关节与肌肉：80%患者有关节受累, 主要表现为关节痛和关节炎，是系 统性红斑狼疮最常见的首发症状之 一。50 %有肌痛、肌无力和肌压 痛o
受累关节常为近端指间关节， 腕、足部、膝、踝等关节，呈对称 性分布，肘及骼关节较少受累，不 伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸 形。
衆膜：1/3患者有单侧或双侧胸膜 炎，30%患者有心包炎，少数有腹 膜炎,浆膜炎，可伴少量或中等量 渗出液，偶有血性渗出液。
肾：约半数患者有临床狼疮性肾炎。 表现可分为：轻型肾炎; __
综合征；慢性肾炎;尿毒症；急性 肾炎;远端肾小管中毒。
心：约10 %累及心肌。
常因合并肾性高血压及肾功能 不全而发生心力衰竭。
肺：10%有急性狼疮性肺炎,胸 用示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。-
- 慢性者主要表现为肺间质纤维
化。
稱化道： 一部分病人可表现为胃 肠道症状，如上消化道出血、便血、 腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于 胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血 管炎。
肠系膜血管炎可以导致胃肠道 粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、 出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、 腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻 等临床表现。如不及时诊断、治疗, 可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。
___
肝损害：
___
___
___
___
主要表现为肝肿大、黄疸、肝 功能异常r主要表现为转氨酶水平 升高、血清匂蛋@水平降低、球蛋 @氷平及血脂氷平升高等）以及血
___
清中可存在多种自身抗体等。
神经糸统:约20%患者有神经系统 损害，以精神障碍、癫痫发作、偏 瘫及蛛网膜下腔出血多见。
___
严重头痛可以是SIX的首发症状。
血液糸统：可发生自身免疫性溶血 性贫血,严重血小板减少性紫斑，
- 最常见的血液异常是正常色素 细胞性贫血。
其他：
淋巴结肿大，病理活检显示坏 死性淋巴结炎病变。
［诊断］
1986年，中华医学会风湿病学 专题学术会议在上海召开，并制订 了我国 性红斑狼疮
(1) 蝶形红斑或盘状红斑；
(2) 光敏感；
(3) 口腔黏膜溃疡；
(4) 非畸形性关节炎或多关节痛:
(5) 胸膜炎或心包炎；
(6) 癫痫或精神症状；
(7) 蛋白尿、管型尿或血尿；
___
(8) 白细胞少于4x109 / 53或血小 板少于100X109 /升或溶血性贫
(9) 免疫荧光抗核抗体阳性；
(10) 抗双链DNA抗体阳性或狼疮 细胞现象；
(11) irLSm抗体阳性；
(12) C3 降低； __
(13) 皮肤狼疮带试验(非皮损部位) 阳性或肾活检阳性。
符合上述13项中任何4项或4项 以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。
【诊断要点】
，光敏 感，口腔黏膜溃疡、关节炎等。
2. 蛋白尿、管型尿或血尿；
___
3. 白细胞或血小板减少，或溶血性 贫血，血沉增快・
4. 荧光抗核抗体阳性；抗双链DNA
（+ ）,或找到LE （狼疮）细胞；
5. 皮肤（非病损部）狼疮带试验（+ ） 或肾活检（+ ）等。
［治疗］

一般原则包括急性期病人宜卧床 休息为主，病情稳定者适当活动， 注意劳逸结合，积极治疗感染，避 光以及积极治疗并发症等。
(1 )早期轻型StE患者或非典型SLE 可用中药或非激素类抗炎剂治疗。
(2)肾上腺皮激素治疗。
①典型SLE伴狼疮性肾炎者:强的 松或强的松龙为首选药物，目前推 荐小剂量长疗程方案，强的松
〈20mg/日，清晨顿服，出现疗效 后，逐渐减量，每2・4周2. 5—5mg 日，直至5・IOmg/日，长期维持。
对伴有活动性较重